दुनिया में तरह-तरह की जगहें हैं और वहां के अपने अलग-अलग रीति-रिवाज़ भी होते हैं. खासतौर पर सांस्कृतिक रिवाज़ों की बात करें, तो कई बार कुछ ऐसा सुनने को मिल जाता है, जो हमें दंग कर देता है. वैज्ञानिक तौर पर ये साबित हो चुका है कि अगर माता-पिता आपस में करीबी रिश्तेदार हैं, तो बच्चों के जन्म पर कुछ जेनेटिक विकृतियां आ सकती हैं. हालांकि ब्राज़ील में एक गांव ऐसा भी है, जहां 30 फीसदी पति-पत्नी आपस में रिश्तेदार निकले.

इस बात का पता तब चला, जब ब्राज़ील के सेरिन्हा डोस पिंटोस नाम के एक गांव में अजीब सी बीमारी फैल गई, जिसकी वजह से बच्चे अपने पैरों पर चल नहीं पा रहे थे. जब बायोलॉजिस्ट सिल्वाना सैंटोस ने गांव का दौरान किया, तो सच्चाई जानकर वो दंग रह गए. उन्हें इस बात की हैरानी कि इस पहाड़ी गांव पर लोग वहीं के वहीं हैं, कोई कहीं बाहर गया ही नहीं और आपस में ही शादियां करते रहे.

फैल गई रहस्यमयी बीमारी
सिल्वाना सैंटोस 20 साल पहले इस गांव में गई थीं, जो जो ब्राजील के उत्तरी पहाड़ों में बसा एकांत समुदाय है. इस गाँव में 5,000 से भी कम लोग रहते हैं और यहां लंबे समय से एक रहस्यमयी बीमारी फैली हुई थी. कई बच्चे चलने की क्षमता खो रहे थे लेकिन परिवारों को इसका कारण पता नहीं चल रहा था. बीबीसी की रिपोर्ट के अनुसार इन बच्चों को स्पोआन सिंड्रोम है, जो तब होता है जब माता-पिता दोनों में म्यूटेड जीन मौजूद हो. सिल्वाना ने इस गांव को एक अलग ही दुनिया कहा है, जो बेहद खूबसूरत है और एक विस्तृत परिवार की तरह है.

जेनेटिक म्यूटेशन की वजह से हुई अजीब बीमारी. (Credit- Canva/सांकेतिक तस्वीर)

ज्यादातर कपल हैं भाई-बहन
सिल्वाना की मानें तो गांव के काफी अलग-थलग और सुदूर होने की वजह से यहां बाहरी लोगों का आना-जाना बहुत कम होता है. यही वजह है कि इस गांव में चचेरे-ममेरे भाई-बहनों के बीच शादियां बहुत ही सामान्य बात हैं. वैसे तो ब्राज़ील की कई जनजातियों में ऐसा है, लेकिन अन्य हिस्सों की तुलना में यहां ये ज्यादा देखा गया. सिल्वाना ने साओ पाउलो से सरीन्हा तक 2,000 किलोमीटर की यात्रा की, लोगों के साथ वक्त बताने के बाद इस बीमारी का पता लगाया. स्टडी में पता चला कि एक तिहाई परिवारों में बच्चे स्पोआन सिंड्रोम से पीड़ित थे.

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क्या होता है स्पोआन सिंड्रोम?
सिल्वाना कि इस प्रयास ने पहली बार इस बीमारी को वैश्विक स्तर पर मान्यता दिलाई. हालांकि स्पोआन सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन सिल्वाना के प्रयासों ने इस स्थिति को लेकर लोगों का नजरिया बदला है. इसे Spastic Paraplegia भी कहते हैं, जो दुर्लभ न्यूरोडिजेनेरेटिव डिसऑर्डर होता है, जिसकी वजह जेनेटिक म्यूटेशन है. इसके लक्षण किशोरावस्था से पहले ही दिखने लगते हैं और समय के साथ बढ़ते जाते हैं. इसका कोई इलाज नहीं है और ट्रीटमेंट से इसे सिर्फ मैनेज किया जा सकता है.